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Síndrome de Brugada

Síndrome de Brugada

El síndrome de Brugada es una entidad clínica relativamente joven, fue descrita por primera vez en 1992 por los hermanos Pedro y Josep Brugada 1.

Es una enfermedad hereditaria, autosómica dominante. Se caracteriza por una elevación persistente del Segmento ST en derivaciones precordiales derechas (V1-V3) y reviste gran relevancia clínica por su asociación a muerte súbita por arritmias ventriculares.

El Síndrome de Brugada tiene una incidencia de 5 por cada 10.000 habitantes y se le atribuyen, al menos, un 20% de las muertes súbitas en corazones estructuralmente normales 2.


Electrocardiograma del Síndrome de Brugada

En el Síndrome de Brugada podemos encontrar tres tipos de patrones en el EKG, que pueden variar en el mismo paciente. El patrón diagnóstico es el Tipo 1.

EKG de Síndrome de Brugada, Tipo 1

Es el patrón descrito por los hermanos Brugada en 1992. Se observa elevación del Segmento ST (o del Punto J) mayor o igual de 2 mm, con un descenso rápido terminando en una onda T negativa.

A esta morfología se le denomina en "lomo de delfín".

Electrocardiograma de Patrón de Brugada tipo 1

Patrón de Brugada tipo 1:
Elevación Cóncava del ST en V2 mayor de 2mm, Onda T Negativa , morfología de "lomo de delfín".

EKG de Síndrome de Brugada, Tipo 2

También presenta elevación del ST (o del punto J) mayor o igual de 2 mm, con descenso posterior pero manteniéndose por encima de 1 mm, seguido de una onda T positiva

Esta morfología se denomina "en silla de montar".

Electrocardiograma de Patrón de Brugada tipo 2

Patrón de Brugada tipo 2:
Elevación rápida del ST mayor de 2mm seguido de un depresión del ST y T positiva, morfología de "silla de montar".

EKG de Síndrome de Brugada, Tipo 3

Este patrón es similar al Tipo 2, pero la elevación del segmento ST (o del punto J) es menor de 1mm.

Electrocardiograma de Patrón de Brugada tipo 3

Patrón de Brugada tipo 3:
Elevación del ST menor de 1mm seguido de un depresión y de T positiva.

En el Síndrome de Brugada los patrones del EKG son variables. En un mismo paciente se pueden observar los tres patrones e incluso electrocardiogramas normales.

Criterios Diagnósticos del Síndrome de Brugada

Antes realizar el diagnóstico de Síndrome de Brugada es necesario descartar patologías estructurales que pueden dar Electrocardiogramas similares, como Bloqueos de Rama, Hipertrofia Ventricular Izquierda, Infarto Agudo, Miocarditis aguda, Tromboembolismo Pulmonar, trastornos Electrolíticos, entre otros.

Para diagnósticar un Síndrome de Brugada se necesita, además del patrón electrocardiográfico, que el paciente cumpla determinados criterios clínicos.

Criterios clínicos del Síndrome de Brugada:

  • Fibrilación Ventricular o Taquicardia Ventricular polimórfica constatada o inducida en Estudio Electrofisológico (EEF).
  • Historia de Síncope o Respiración Agónica Nocturna.
  • Antecedentes familiares de muerte súbita cardiaca (menores de 45 años).
  • EKG similar en miembros de la familia.

Diagnóstico del Síndrome de Brugada

  • Un patrón tipo 1 en más de una derivación derecha (V1-V3), en un Electrocardiograma basal o tras fármacos, es diagnóstico de Síndrome de Brugada si se acompaña de criterios clínicos.
  • Un patrón Tipo 2 ó 3 se considerará diagnóstico de Síndrome de Brugada si se transforma en Patrón Tipo 1 durante la prueba farmacológica si presenta algún criterio clínico.
  • Si durante el test farmacológico, un patrón tipo 2 presenta aumento de 2 mm del Segmento ST y cumple algún criterio clínico, se deberá sospechar Síndrome de Brugada y continuar estudios (EEF).
  • Si un patrón Tipo 3 con fármacos pasa a Tipo 2, se considera no concluyente.
  • Si no hay cambios en el ST tras la administración de medicamentos en un patrón tipo 2 y 3, se descarta el Síndrome de Brugada.

El hallazgo del patrón tipo 1 sin criterios clínicos se denomina Patrón de Brugada ideopático 3.


Prueba Farmacológica en el diagnóstico de Síndrome de Brugada

Al ser el EKG variable en el Síndrome de Brugada, e incluso, en determinados momentos, normal, se deben administrar fármacos que facilitan la aparición del patrón tipo 1 en pacientes con patrones tipo 2, 3 o con sospecha (síncopes o PCR recuperada).

Los dos más usados son la Ajmalina (1mg/kg en 5 min IV) y la Flecainida (2mg/kg en 10 min IV o 400mg oral). Siendo la Ajmalina el que mayor especificidad y sensibilidad ha demostrado 4.

La prueba debe realizarse con seguimiento continuo por EKG y terminará si aparece morfología de patrón tipo 1, múltiples extrasístoles ventriculares o arritmias ventriculares, o ensanchamiento del Complejo QRS mayor del 130% del inicial.

Estudio Electrofisiológico en el diagnóstico de Síndrome de Brugada

La inducibilidad de arritmias ventriculares durante un Estudio Electrofisiológico es un criterio clínico del Síndrome de Brugada y es aceptado como un marcador de riesgo.

En pacientes asintomáticos con electrocardiograma basal tipo 1 está recomendado realizar un Estudio Electrofisiológico (EEF), para establecer el diagnóstico.

También está indicado en pacientes con patrón tipo 1 con antecedentes familiares.

En pacientes recuperados de una Fibrilación Ventricular con EKG tipo 1, el EEF no es imprescindible para realizar el diagnóstico ni para indicación de DAI.

En pacientes asintomáticos, sin antecedentes familiares, y con EKG tipo 1 tras prueba farmacológica (no en EKG basal), no está recomendado realizar EEF.


Tratamiento del Síndrome de Brugada

El único tratamiento eficaz para pacientes con Síndrome de Brugada es el Desfibrilador Automático Implantable (DAI), que previene las posibles Arritmias ventriculares en estos pacientes.

Se recomienda implante de DAI a pacientes con patrón tipo 1 (espontáneo o inducido por fármacos) con historia de muerte súbita o síncopes cardiológicos.

Se recomienda implante de DAI en pacientes con patrón tipo 1 (espontáneo o inducido por fármacos), sin síntomas, pero con arritmias ventriculares inducida durante el EEF.

Pacientes sin síntomas y en los que no hay inducción de arritmias ventriculares durante el EEF, se recomienda seguimiento médico 4.

Referencias

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