La estenosis pulmonar es una enfermedad que se caracteriza por la obstrucción del flujo sanguíneo procedente del ventrículo derecho hacia la arteria pulmonar.
La obstrucción en el tracto de salida del ventrículo derecho puede estar causada por alteraciones en el infundíbulo, en la válvula pulmonar, en la región supravalvular o en las arterias pulmonares periféricas.
El EKG es una excelente herramienta para evaluar la severidad de la estenosis pulmonar. En la estenosis pulmonar severa se pueden observar signos electrocardiográficos de dilatación de la aurícula derecha y de hipertrofia del ventrículo derecho.
La estenosis pulmonar se puede clasificar en tres grupos dependiendo del sitio de la obstrucción: estenosis supravalvular, valvular y subvalvular 1 2.
Estenosis supravalvular
La estenosis supravalvular, también llamada como estenosis arterial pulmonar o estenosis pulmonar periférica, está causada por un estrechamiento del tronco de la arteria pulmonar, de la bifurcación pulmonar o de las ramas de las arterias pulmonares 2 4.
La estenosis supravalvular ocurre frecuentemente de manera aislada y puede estar presente en el síndrome de Williams–Beuren, en el síndrome de Noonan, en el síndrome de Keutel y en el síndrome de rubéola congénita 4. También puede estar asociada a la tetralogía de Fallot 4.
Estenosis valvular
La estenosis valvular es frecuentemente una lesión aislada, es el tipo más común de obstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho (80-90%) y constituye del 7.5% al 12.0% de todas las cardiopatías congénitas 1 4.
Es consecuencia del engrosamiento y fusión de las valvas de la válvula pulmonar, provocando una disminución de su área de apertura.
La estenosis valvular se puede asociar al síndrome de Noonan, en el cual el 60% de los pacientes tienen una válvula displásica 2, y con el síndrome de rubéola congénita.
También puede asociarse con otras cardiopatías congénitas como la tetralogía de Fallot, doble salida de ventrículo derecho, ventrículo único con conexión auriculoventricular, y canal auriculoventricular 3.
Estenosis subvalvular
La estenosis subvalvular, también llamada estenosis pulmonar infundibular, es una alteración infrecuente causada por un estrechamiento fibromuscular por debajo de la válvula pulmonar o por hipertrofia del ventrículo derecho 2 3.
A nivel infundibular, y en cierta medida a nivel subinfundibular, la obstrucción tiende a ser dinámica, lo que significa que el orificio se reduce durante la sístole 4.
La estenosis subvalvular está frecuentemente asociada con otras cardiopatías congénitas como la tetralogía de Fallot, la comunicación interventricular o el ventrículo derecho con doble cámara.
Presentación clínica de la estenosis pulmonar
La estenosis pulmonar ligera y moderada son bien toleradas, sin embargo, los pacientes con estenosis pulmonar moderada pueden comenzar a tener disnea con el esfuerzo 2.
La estenosis pulmonar severa puede provocar fallo del ventrículo derecho, por lo que los pacientes pueden sufrir disnea, edemas en miembros inferiores y distensión abdominal. También puede provocar síntomas con el esfuerzo como disnea, angina o síncope 2.
El examen físico de la estenosis pulmonar severa muestra una onda a yugular prominente y un soplo sistólico eyectivo que se ausculta mejor en la parte alta del borde esternal izquierdo.
También puede haber congestión hepática, edemas y ascitis 2. Si la presión de la aurícula derecha se incrementa se puede producir la apertura de un foramen ovale permeable acompañado de cianosis 5.
Electrocardiograma de la estenosis pulmonar
A medida que la estenosis pulmonar progresa a formas severas aumenta el estrés de la pared del ventrículo derecho provocando hipertrofia ventricular derecha 2.
El EKG es una herramienta excelente para evaluar la severidad de la estenosis pulmonar. En la estenosis pulmonar ligera el EKG puede ser normal o tener una ligera desviación del eje a la derecha en el plano frontal 6.
En la estenosis pulmonar moderada la amplitud de la onda R en la derivación V1 excede los límites normales y en ocasiones puede estar presente un patrón rsR’.
En la estenosis pulmonar severa la desviación del eje a la derecha es marcada y se asocia con ondas R monofásicas en la derivación V1, generalmente mayor de 20 mm de amplitud.
También es frecuente la dilatación de la aurícula derecha que se evidencia con ondas P altas en las derivaciones II y V1. Con obstrucciones muy severas puede aparecer ondas Q en las derivaciones precordiales derechas.
En niños y adolescentes con estenosis pulmonar aislada hay una buena correlación entre la altura de la onda R en la derivación V1 y la presión sistólica del ventrículo derecho. La altura de la onda R multiplicada por 5 permite estimar la presión sistólica del ventrículo derecho en mmHg 6.
