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Miocardiopatía Arritmogénica del Ventrículo Derecho en el EKG


La miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho (MAVD), también llamada displasia arritmogénica del ventrículo derecho, es una enfermdad del músculo cardiaco que se caracateriza clínicamente por arritmias ventriculares potencialmente mortales y patológicamente por una distrofia progresiva del miocardio ventricular siendo sustituido por tejido fibroso o fibroadiposo 1 2 3.

La MAVD es una enfermedad hereditaria que puede ocasionar disfunción biventricular, arritmias ventriculares y muerte súbita cardiaca. Es una causa importante de muerte súbita en personas jóvenes y en atletas 1 2.

Epidemiología de la MAVD

La prevalencia estimada de la miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho en la población general oscila entre 1:2000 y 1:5000, afectando más frecuentemente a los hombres que a las mujeres (hasta un 3:1) 2 3.

La MAVD está reportada como causa de muerte súbita cardiaca entre el 11% y el 27% de los casos de pacientes de edad ≤35 años 4.


Presentación clínica de la miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho

La fase inicial es una fase preclínica conocida como «enfermedad oculta», la cual se caracteriza por presentar mínima o ninguna alteración estructural con o sin arritmias ventriculares menores 2 5.

Es típico que la miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho se manifieste clínicamente entre la segunda y la tercera década de la vida 2 3. Más raramente, los síntomas y los sígnos pueden aparecer antes de la pubertad o en los ancianos 3.

La presentación clínica más frecuente consiste en las arritmias ventriculares y los eventos o síntomas relacionados con ellas, como las palpitaciones, los episiodios sincopales (principalmente ocurren durante el ejercicio físico) y las paradas cardiacas 5.

La muerte súbita cardiaca puede ser la primera manifestación de la enfermedad, en especial en los jóvenes y en los atletas de competición sin estar diagnósticados previamente de miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho 2 5.

La MAVD en ocasiones puede simular una miocarditis aguda, presentando dolor torácico, elevación transitoria del segmento ST y cambios en la onda T. Además, se puede detectar una elevación de los valores de los biomarcadores cardiacos.

Los pacientes con enfermedad de larga duración pueden desarrollar disfunción del ventrículo derecho o disfunción biventricular 2 6.


Diagnóstico de la miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho

En la actualidad, no existen pruebas que sean gold-standard ni criterios patognomónicos para realizar el diagnóstico definitivo de la MAVD 1 3.

Los criterios diagnósticos, establecidos inicialmente en 1994 7, fueron revisados en el 2010 para mejorar la sensibilidad diagnóstica, pero con el prerrequisito importante de mantener la especifidad diagnóstica 3.

Los criterios del Task Force en 2010 8 favorece el diagnóstico con un énfasis en los crierios mayores (cada uno puntúa 2 puntos) y menores (cada uno puntúa 1 punto) que incluyen 6  ámbitos 1 4 8:

  • Alteraciones estructurales
  • Hallazgos histopatológicos
  • Alteraciones de la repolarización
  • Alteraciones de la despolarización
  • Arritmias
  • Historia familiar
Criterios de Miocardiopatía Arritmogénica del Ventrículo derecho

Criterios de miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho, tomados de Corrado D, Link MS, et al. Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy 2.

Cada criterio otorga vale 2 puntos, cada criterio menor otorga 1 punto, para realizar el diagnóstico de MAVD se requieren 4 puntos y una de las siguientes combinaciones: 2 criterios mayores, 1 criterio mayor y 2 menores, o 4 criterios menores 1 8.

El diagnóstico es limítrofe si se alcanzan los 3 puntos (1 criterio mayor y 1 criterio menor, o 3 criterios menores) 1 8.

Es diagnóstico es posible si existen 2 puntos (1 criterio mayor o 2 criterios menores) 1 8.

Aunque estos criterios son más sensibles, existen difultad para aplicarlos enérgicamente cuando se usan para el cribaje de familiares o en los portadores de variantes asintomáticas, y descartar otros posibles diagnósticos como la miocarditis, la sarcoidosis, la miocardioapatía dilada, el síndrome de Brugada, la anomalía de Uhl, la anomalía de Ebstein, un cortocircuito de izquierda a derecha y la hipertensión pulmonar 1.


Hallazgos electrocardiográficos en la miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho

El electrocardiograma tiene desempeña un papel clave en el diagnóstico de la MAVD  4.

Alteraciones de la repolarización

Las alteraciones de la repolarización son un marcador temprano y sensible de expresión de la enfermedad en la MAVD 8. Una de las características claves de la MAVD es la presencia de ondas T invertidas en las derivaciones precordiales derechas en pacientes mayores de 14 años de edad, en ausencia de bloqueo de rama derecha 4 8.

La inversión de las ondas T en las derivaciones V1, V2, V3 y en otras derivaciones precordiales en individios sanos y mayores de 14 años de edad se observa en solo el 4% de las mujeres sanas y en el 1% de los hombres sanos. Es por tanto, razonablemente específico y es considerado una alteración diagnóstica mayor en la MAVD 8.

Puede aparecer la afectación del ventrículo izquierdo e incluso puede ser la principal alteración en la MAVD. Las ondas T negativas pueden extenderse a las derivaciones precordiales laterales (V4, V5 o V6) sugiriendo afectación del ventrículo izquierdo 4 5.

Alteraciones de la despolarización

Las alteraciones de la despolarización incluyen al bloqueo incompleto de rama derecha (rara vez bloqueo completo), prolongación de la duración del complejo QRS en precordiales con una retardo en la parte ascendente de la onda S 5.

Onda épsilon

La onda épsilon es un potecial de pequeña amplitud que aparece al final del complejo QRS y en el inicio del segmento ST, que se detecta en las derivaciones precordiales derechas 4.

Se considera que las ondas epsilon en la MAVD representan áreas de activación retardada en el ventrículo derecho a consecuensia de la sustitución por tejido fibroso o fibroadiposo del miocardio del ventrículo derecho, por esta razón las ondas épsilon son consideradas un criterio mayor 4.

Las ondas épsilon se registran en pacientes con la enfermad avanzada 5.

Arritmias

Las arritmias ventriculares van desde las extrasístoles ventriculares frecuentes hasta las taquicardias ventriculares, las cuales pueden degenerar en fibrilación ventricular. Estas arritmias son desencadenadas o agravadas por la estimulación adrenérgica 2.

La presencia de más de 500 extrasístoles ventriculares en 24 horas es un criterio menoe para el diagnóstico de miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho 1 4 7.

Las taquicardias ventriculares sostenidas o no sostenidas con bloqueo de rama izquierda y eje superior (complejos QRS negativos o indeterminados en las derivaciones inferiores y positivos en aVL) son consideradas un criterio mayor. Los otros patrones de taquicardia ventricular son consideradas un criterio menor 1 4 7.

Las arritmias ventriculares sostenidas pueden aparecer en aproximadamente un 70% de los pacientes 6.

Criterios electrocardiograficos de miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho

Alteraciones de la repolarización

Mayor

  • Ondas T negativas en las derivaciones precordiales derechas (V1, V2 y V3) o más allá en individuos >14 años de edad (en ausencia de bloqueo completo de rama derecha con QRS ≥120 ms).

Menor

  • Ondas T negativas en las derivaciones V1 y V2 en individuos >14 años de edad (en ausencia de bloqueo completo de rama derecha) o en V4, V5 o V6.
  • Ondas T negativas en las derivaciones V1, V2, V3 y V4 en individuos >14 años de edad en presencia de bloqueo completo de rama derecha.

Alteraciones de la despolarización/conducción

Mayor

  • Onda épsilon (señal de pequeña amplitud reproducible entre el final del complejo QRS y el inicio de la onda T) en las derivaciones precordiales derechas (de V1 a V3).

Menor

  • Potenciales tardíos, mediante un EKG de promediación de señal en 1 o más de 3 parámetros en ausencia de una duración del QRS ≥110 ms en el EKG estandar:
    • Duración del QRS flitrado ≥114 ms.
    • Duración de la señal de baja amplitud (<40 μV) del QRS terminal <40 ≥38 ms.
    • Raíz de la media cuadrática de los voltajes de los 40 ms terminales ≤20 μV.
  • Duración de la activación terminal del complejo QRS ≥55 ms, medida desde el nadir de la onda S hasta el final del complejo QRS, incluyendo a R’, en las derivaciones V1, V2 o V3, en ausencia de bloqueo completo de rama derecha.

Arritmias

Mayor

  • Taquicardias ventriculares no sostenidas o sostenidas de morfología de bloqueo de rama izquierda con eje superior (QRS negativo o indeterminado en las derivaciones II, III y aVF, y positivo en la derivación aVL).

Menor

  • Taquicardias ventriculares no sostenidas o sostenidas del TSVD, con moroflogía de bloqueo de rama izquierda con eje inferior (QRS positivo en las derivaciones II, III y aVF, y negativo en la derivación aVL) o de eje desconocido, o más de 500 extrasístoles ventriculares por 24 horas (en monitorzación con holter).

Tratamiento de la MAVD

Las metas más importantes en el manejo clínido de paciente con miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho comprenden 3:

  • Reducción de la mortalidad por muerte súbita o insuficiencia cardiaca
  • Prevención de la progresión de la enfermedad que conllenva a disfunción del ventrículo derecho, del ventrículo izquierdo o disfunción biventricular.
  • Atenuación de los síntomas y mejoría de la calidad de vida disminuyendo la palpitaciones, la recurrencia de las taquicardias ventriculares y las descargas del DAI.
  • Disminuir los síntomas de insificiencia cardiaca y aumentar la capacidad de ejercicio.

Las opciones terapéuticas consisten en cambios en el estilo de vida, tratamiento farmacológico, ablación por cáteter, implante de DAI y transplante cardiaco.

Las Guías AHA/ACC/HRS de 2017 AHA/ACC/HRS para el manejo del paciente con arrimtmias ventriculares y la preveción de muerte súbita cardiaca 9 y el International Task Force Consensus Statement de 2015 para el tratamiento de la miocardiopatía/displasia arritmogénica del ventrículo derecho 10 recomiendan:

Cambios en el estilo de vida

Los pacientes con miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho tienen un riesgo aumentado de muerte súbira durante el esfuerzo 9 10. Es recomendable que con los pacientes con diagnóstigo definitivo de MAVD no participen en los deportes de competición o de resistencia y deben evitar eI ejercicio intenso.

Tratamiento farmacológico

Los beta-bloqueantes están recomendados en los pacientes con MAVD con arritmias ventriculares para pevenir las arritmias ventriculares inducidas por el esfuerzo, y para el manejo de la insuficiencia cardiaca 9 10.

Los beta-bloqueantes pueden ser útiles en los pacientes asintomáticos con MAVD sin arritmias ventriculares o disfunción ventricular 9.

Desfibrilador automático implantable

El implante de un desfibrilador automático implantable (DAI) está también recomendado en pacientes con alto riesgo de muerte súbita cardiaca (resucitados de una parada cardiaca súbita, taquicardias ventriculares sostenidas, disfunción ventricular importante con FEVI o FEVD ≤35%) 9 10.

El implante de un DAI también debe ser considerado en pacientes con MAVD y síncope inexplicado, taquicardias ventriculares no sostenidas o disfunción moderada de ventrículo derecho o izquierdo 9 10.

Ablación por catéter

La ablación por catéter de las taquicardia ventriculares puede ser beneficioso en pacientes con MAVC y taquicardias ventriculares sintomáticas y recurrentes en los cuales un beta-bloqueante es inefectivo o no es tolerado 9 10.

Transplante cardiaco

Los pacientes con MAVD e insuficiencia cardiaca intratable o taquiarritmias ventriculares incontrolables pueden requerir un transplante cardiaco 10.

El transplante cardiaco está recomendado como la opción terapéutica final en pacientes con MAVD con insuficiencia cardiaca que no responde o episodios recurrentes de taquicardia/fibrilación ventricular refractarias a la ablación por catéter en centros experimentados o a la terapia de un DAI 10.

Referencias

  • 1. Chahal A, Nosheen Reza N, Santangeli P. Risk Stratification in Arrhythmogenic RV Cardiomyopathy/Dysplasia Without an ICD. Expert Analysis. [Internet]. The American College of Cardiology; Feb 26, 2019 [cited: October 25, 2019]. Available on: https://www.acc.org/latest-in-cardiology/...
  • 2. Corrado D, Link MS, Calkins H. Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy. N Engl J Med 2017; 376:61-72. doi: 10.1056/NEJMra1509267.
  • 3. Pilichou K, Thiene G, Bauce B, et al. Arrhythmogenic cardiomyopathy. Orphanet J Rare Dis. 2016;11:33. doi: 10.1186/s13023-016-0407-1.
  • 4. Quarta G,  Elliott PM. Diagnostic Criteria for Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy. Rev Esp Cardiol. 2012; 65(7), 599–605. doi: 10.1016/j.rec.2012.02.015.
  • 5. Corrado D, Basso C, Judge DP.  Arrhythmogenic Cardiomyopathy. Circulation Research. 2017;121:784–802. doi: 10.1161/CIRCRESAHA.117.309345
  • 6. Groeneweg JA, Bhonsale A, James CA et al. Clinical Presentation, Long-Term Follow-Up, and Outcomes of 1001 Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia/Cardiomyopathy Patients and Family Members. Circulation: Cardiovascular Genetics. 2015;8:437–446. doi: 10.1161/CIRCGENETICS.114.001003.
  • 7. McKenna WJ, Thiene G, Nava A, Fontaliran F, et al. Diagnosis of arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy. Task Force of the Working Group Myocardial and Pericardial Disease of the European Society of Cardiology and of the Scientific Council on Cardiomyopathies of the International Society and Federation of Cardiology. Br Heart J. 1994;71:215-218. doi: 10.1136/hrt.71.3.215.
  • 8. Marcus FI1, McKenna WJ, Sherrill D, et al. Diagnosis of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia: proposed modification of the Task Force Criteria. Eur Heart J. 2010 Apr;31(7):806-14. doi: 10.1093/eurheartj/ehq025.
  • 9. Al-Khatib SM, Stevenson WG, Ackerman MJ, et al. 2017 AHA/ACC/HRS Guideline for Management of Patients With Ventricular Arrhythmias and the Prevention of Sudden Cardiac Death. A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines and the Heart Rhythm Society. Circulation. 2018;138:e272–e391. doi: 10.1161/CIR.0000000000000549.
  • 10. Corrado D, Wichter T, Link MS, et al. Treatment of Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy/Dysplasia. An International Task Force Consensus Statement. Circulation. 2015;132:441–453. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.115.017944

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